岩骨胆脂瘤是一种临床少见的累及颞骨岩部的表皮样囊肿样病变,大多为先天性,部分为后天性,临床主要表现为面神经麻痹、听力下降、耳漏、耳鸣、眩晕等,很难早期发现。手术切除是岩骨胆脂瘤唯一有效的治疗手段。我科收治一例迷路上型岩骨胆脂瘤患者,术前听力检查为混合型听力下降,上半规管受累,通过手术切除胆脂瘤以及部分迷路结构,但患者面神经及听力功能保留完好,具有一定的临床参考意义,现报告如下。