鼻腔睾丸核蛋白(NUT)癌是一种罕见、未分化、高度侵袭和致命性肿瘤,主要发生于青少年和青年人,临床表现缺乏特异性,目前主要诊断方法是免疫组织化学检测NUT蛋白的核表达、荧光原位杂交(FISH)检测 NUT-BRD4融合蛋白或基因测序技术,对常规的放疗药物和化疗反应不佳,中位生存期仅6-9月,预后极其不良。在本案例中,我院耳鼻咽喉头颈外科收治一名14岁男性术后确诊鼻腔NUT癌患者,目前患者正处于术后放疗阶段,状况良好,本文旨在报告鼻腔NUT癌这一罕见肿瘤,并文献回顾此肿瘤临床、治疗策略。