2014年，由日本耳科学专家提出了ANCA相关血管炎性中耳炎（OMAAV）的概念；2016年，日本耳科学会根据2013年至2014年间在日本进行的数据调查，制定了具体的诊断标准（表1）[1,2,3]。本病误诊时常用中耳炎的常规治疗（如鼓膜穿刺或切开置管、抗生素、全身或局部用激素治疗），且效果不佳。本文报道1例以耳部为首发症状就诊的AAV患者的临床资料及诊疗经过，旨在提高耳鼻喉科医生对于该疾病的认识，减少此病的误诊率。