目的 本文报道1例儿童咽部支气管源性囊肿,结合临床表现、辅助检查、病理表现及国内外相关文献进行回顾性分析,旨在提高临床医师对异位支气管源性囊肿的诊断水平和认识。方法 回顾性分析2019年河北省儿童医院医院收治的1例咽部支气管源性囊肿患者的诊断、治疗、临床病理特征,并进行文献复习。结果 患儿女孩1岁,发现软腭后方偏右侧可见一肿物,淡粉色,表面光滑,下端游离,术前颈部CT:右侧鼻咽旁软组织肿块。组织病理形态检查示异位型支气管源性囊肿,异位型支气管源性囊肿,免疫组化:CD99(-)CD34(+),CD20(+),Myogenin(-),Ki-67(约15%+)。结论 咽部异位支气管源性囊肿少见,易与其他咽部病变相混淆,临床表现、影像学、病理检查及免疫组化相结合有助于准确诊断,积极微创手术处理,解除梗阻,保证患儿的健康。